Qısa cavab
Dərinin birincili diffuz böyük B-hüceyrəli limfoması, "leg type" (ayaq tipi), dəridən başlayan nadir və aqressiv limfomadır. Əsasən yaşlı insanlarda, ən çox ayaq dərisində sürətlə böyüyən, ağrısız, tək və ya çoxsaylı düyünlərlə özünü göstərir. Dərinin digər B-hüceyrəli limfomalarından fərqli olaraq sistem diffuz böyük B-hüceyrəli limfoma kimi — rituksimab və kimyaterapiya ilə — müalicə olunur.
Kimlərdə rast gəlinir?
Əsasən yaşlı insanlarda (Fransa seriyasında orta yaş 77) və immun sistemi zəif olanlarda. Ən çox aşağı ətrafların dərisində bir və ya bir neçə düyün kimi başlayır; digər nahiyələrdə də ola bilər.
Diaqnostika
- Dəri biopsiyası və immunohistokimyəvi analiz — əsas diaqnostik üsul;
- PET-KT və ya KT — xəstəliyin yayılma dərəcəsini qiymətləndirmək və dəriyə yayılmış sistem limfomasını inkar etmək üçün;
- molekulyar testlər — MYC, BCL2, BCL6 dəyişiklikləri; bu alt tipdə MYD88 L265P mutasiyası da tez-tez aşkarlanır.
Müalicə
Dərinin indolent B-hüceyrəli limfomaları çox vaxt yerli şüa terapiyası ilə idarə olunur, "leg type" isə sistem diffuz böyük B-hüceyrəli limfoma kimi müalicə olunur: rituksimab + çoxkomponentli kimyaterapiya; bəzi hallarda şüa terapiyası əlavə edilir. Residivdə hədəfli dərmanlar və yeni immunoterapiyalar müzakirə olunur.
Proqnoz
- Dərinin indolent B-hüceyrəli limfomalarında 5 illik sağqalım 95%-dən yüksəkdir; "leg type" isə daha aqressivdir.
- Fransada 115 pasiyent üzərində aparılmış tədqiqatda 5 illik spesifik sağqalım 1988–2003-cü illərdə 46%, rituksimab əsaslı müalicənin geniş tətbiq olunduğu 2004–2010-cu illərdə 66% olub; rituksimab + kimyaterapiya alanlarda 74%, daha yüngül müalicə alanlarda 38%.
- Erkən diaqnoz və düzgün müalicə sağqalım şansını artırır.
Nərmin Məcid bu alt tipə aid klinik nümunəni Telegram kanalında həkimlərlə paylaşıb.
Mənbələr
- Grange F, et al. Improvement of survival in patients with primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type, in France. JAMA Dermatol. 2014;150(5):535–541. DOI: 10.1001/jamadermatol.2013.7452
- Hristov AC, Tejasvi T, Wilcox RA. Cutaneous B-cell lymphomas: 2023 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2023;98(8):1326–1332. DOI: 10.1002/ajh.26968
Bu yazı ümumi maarifləndirmə məqsədi daşıyır, fərdi tibbi məsləhət deyil və həkim müayinəsini əvəz etmir. Yazıdakı mövzular Nərmin Məcidin göstərdiyi xidmətlərin siyahısı deyil.