Limfomada ikinci rəy: bir baxış ağır müalicənin qarşısını ala bilər

Limfoma diaqnozu niyə çətindir?

Limfoma limfa sisteminin hüceyrələrindən yaranan şişlərdir. Alt tiplərin müalicəsi tamamilə fərqli ola bilər: biri dərhal intensiv kimyaterapiya tələb edir, digəri isə əlamət olmadıqda yalnız izlənir. Diaqnoz üçün toxumanın quruluşu (morfologiya), hüceyrə markerləri (immunohistokimya), lazım olduqda klonallıq və genetik analizlər birlikdə qiymətləndirilir.

Ekspert baxışı nəyi dəyişir?

• Fransanın Lymphopath şəbəkəsində 2010–2013-cü illərdə 42 145 nümunə ekspertlər tərəfindən yenidən baxılıb: pasiyentlərin 19,7%-ində diaqnoz dəyişib, 17,4%-ində bu dəyişiklik müalicəyə təsir edə biləcək səviyyədə olub. İlkin rəy ehtimal olunan diaqnoz kimi göndərildikdə dəyişiklik 37,8%, qəti diaqnozla göndərildikdə 3,7% olub.
• ABŞ-da T-hüceyrəli limfoma ilə 131 pasiyentin təhlilində ilkin və ekspert diaqnozu 24% halda uyğun gəlməyib; uyğunsuzluq angioimmunoblast T-hüceyrəli limfomada 33% olub. Uyğunsuz halların 44%-ində yeni diaqnoz fərqli müalicə strategiyası tələb edə bilərdi.

Klinikadan bir nümunə

Nərmin Məcidin işlədiyi Limfoma Mərkəzinə ikinci rəy üçün müraciət edən bir pasiyentdə qasıq limfa düyünü biopsiyasının ilkin cavabı angioimmunoblast T-hüceyrəli limfoma (AITL) idi; kimyaterapiya, ardınca yüksək dozalı kimyaterapiya və autoloq kök hüceyrə transplantasiyası planlaşdırılmışdı. Amma klinik mənzərə diaqnoza uyğun gəlmirdi: B simptomları (qızdırma, gecə tərləməsi, arıqlama) yox idi, ümumi vəziyyət yaxşı, qan göstəriciləri normal idi. Almaniyada limfomada praktik olaraq standart olan referens patologiya baxışının nəticəsi fərqli çıxdı: düyün marginal zona limfoması — çox vaxt əlamət olmadıqda müalicə tələb etməyən indolent B-hüceyrəli limfoma. İlkin mərkəzlə dərhal əlaqə saxlanıldı, planlaşdırılmış kimyaterapiya təxirə salındı; dəqiqləşdirmə üçün NGS əsaslı genetik analiz başladıldı.

Çətinlik nədə idi?

• İmmunohistokimyada PD-1, ICOS, CXCL13 kimi TFH (follikulyar köməkçi T-hüceyrə) markerləri geniş müsbət idi; bu markerlər çox vaxt AITL üçün "xəbərdarlıq" sayılır. Lakin onlar reaktiv (xərçəng olmayan) vəziyyətlərdə də müsbət ola bilər və təkbaşına diaqnoz qoydurmur.
• CD3+, CD4+ T-hüceyrə komponenti ilə yanaşı B-hüceyrə zonaları (CD20+, CD23+) strukturlaşmış görünürdü, EBV in situ hibridləşmə tamamilə mənfi idi.
• Ən önəmlisi: T-hüceyrə reseptorunun klonallıq analizi poliklonal çıxdı, yəni şiş T-klonuna sübut yox idi.

Nəticə: AITL diaqnozu yalnız immunohistokimyaya əsasən qoyulmamalıdır; immunofenotip, morfologiya və klonallıq analizi birlikdə qiymətləndirilməlidir. TFH markerləri ilə gedən limfomalar ekspert baxışı tələb edən ən çətin alt tiplərdəndir.

Pasiyent üçün: nə vaxt ikinci rəy istəmək olar?

• Diaqnoz nadir və ya mürəkkəb alt tipdirsə (xüsusən T-hüceyrəli limfomalar);
• klinik mənzərə patoloji rəylə uyğun gəlmirsə;
• ağır, uzunmüddətli müalicəyə başlamazdan əvvəl;
• patoloji rəydə diaqnoz "ehtimal" kimi yazılıbsa.

Həkiminizdən biopsiya materialının (parafin blokları və preparatlar) ekspert mərkəzə göndərilməsini xahiş edə bilərsiniz. Bəzən bir ikinci baxış illərlə davam edəcək ağır müalicənin qarşısını alır.